Adenoma pleomorfo gigante de glándula salivar menor. Extirpación a través de un abordaje transoral / Giant pleomorphic adenoma of minor salivary gland. Transoral resection

El adenoma pleomorfo es un tumor benigno de las glándulas salivaresformado por la combinación de elementos epiteliales y mesenquimales.Generalmente constituyen el 60-70% de los tumores de la glándula parótiday el 40-60% de los de glándula submaxilar. Menos frecuentemente essu desarrollo a partir de una glándula salivar menor, presentándose comouna masa intraoral dependiente de paladar o labio. Se expone el caso de unadenoma pleomorfo gigante de paladar duro y su exéresis por la vía transoral(AU)

Pleomorphic adenoma is a benign tumor of the salivaryglands that consists of a combination of epithelial and mesenchymalelements. The tumor most commonly arises from the parotid (60-70%) or submandibular glands. It develops less frequently on aminor salivary gland, presenting as an intraoral mass dependenton the palate or lip. A case is reported of giant pleomorphic adenomaresected using a transoral approach(AU)

Inmunomediación o hiperviscosidad en la hipoacusia neurosensorial rápidamente progresiva. Una aproximación terapéutica / Immunomediator or hiperviscosity in rapidly progressive sensorineural hearing loss. A therapeutic approach

Introducción: Valorar respuesta terapéutica y características reológicas e inmunológicas en sujetos con hipoacusia neurosensorial rápidamente progresiva (HNSRP). Pacientes y métodos: Estudio comparativo prospectivo sobre tres grupos de oídos dañados y tratados con piracetam (n=29), corticoides (n=32) y placebo (n=25). Se evaluó pérdida y recuperación auditiva, filtrabilidad en sangre total (FST) y un test de Western-blot (WB) para anticuerpos anticocleares. Resultados: El porcentaje de recuperación fue del 20,8±55,9% en el primer grupo, existiendo progresión de la hipoacusia en los otros dos (p<0,01). El WB no evidenció diferencias entre grupos. La mayor FST al final del tratamiento fue en el grupo 1 (20,36±2,54 Vs 18,42±3,42 μl/seg en grupo 3; p<0,05) y sólo mostró recuperación en tratados con piracetam, con diferencias estadísticamente significativas sobre los otros dos grupos. Conclusiones: En pacientes con HNSRP se detectan alteraciones en la FST que justifican el empleo de medidas reoactivas como tratamiento fisiopatológico

Introduction: To evaluate the therapeutic response and the rheologic and immunological characteristics in subjects bearing of rapidly progressive sensorineural hearing loss (RPSHL). Patients and methods: A comparative prospective study on three groups of damaged ears treated with piracetam (n=29), corticosteroids (n=32) and plabcebo (n=25). Hearing loss and recovery level, whole blood filterability (WBF) and a Western-blot (WB) to anticochlear antibodies were evaluated. Results: Recovery average was 20,8±55,9% in the first group, with progressive of deafness in the rest (p<0,01). WB did not show differences among groups. The higher WBF at the end of therapy was detected on group 1 (20,36±2,54 Vs 18,42±3,42 μl/seg on group 3; p<0,05). Moreover, it impaired only on those treated with piracetam, with statistically significative differences over the other two groups. Conclusions: We detected alterations on WBF in patients with RPSHL that justify the use of rheoactive measures as a pathophysiological therapy

Perfil de la viscosidad sanguínea en la hipoacusia rápidamente progresiva con Western-blot positivo / Blood viscosity profile in rapidly progressive sensorineural hearing loss with positive Western-blot

Objetivo: Valorar la posible asociación de modificaciones de la viscosidad sanguínea en la hipoacusia neurosensorial rápidamente progresiva (HNSRP) de origen autoinmune. Pacientes y métodos: En 43 sujetos afectos de HNSRP con Western-blot positivo para anticuerpos anticocleares se estudiaron las propiedades viscoelásticas de la sangre: viscosidad en sangre total (VST) a diferentes velocidades de cizallamiento (VC) y filtrabilidad eritrocitaria. Estos resultados se correlacionaron con la pérdida auditiva inicialmente detectada y el grado de recuperación al año del tratamiento esteroideo. Resultados: Sólo la VST a VC de 230 seg-1 resultó significativamente mayor en casos que entre controles (p<0,01). El porcentaje de recuperación auditiva se correlacionó de forma estadísticamente significativa con valores elevados en la FE (p<0,01). La pérdida auditiva inicial no se correlacionó con ningún valor reológico. Conclusiones: La HNSRP autoinmune no presenta una fisiopatología asociada a hiperviscosidad sanguínea, por lo que las terapias reoactivas como la plasmaféresis no garantizan mejoría clínica

Objective: To value a possible association between disorders in blood viscosity of patients with rapidly progressive sensorineural hearing loss (RPSHL) of autoimmune origin. Patients and methods: We studied the viscoelastic properties of blood in 43 subjects bearing of RPSHL and a positive Western-blot for anticochlear antibodies: whole blood viscosity (WBV) at different shear rates and erythrocyte filterability (EF). These results were related to hearing loss initially detected and recovery average one year later from steroid therapy. Results: Just WBV at 230 sec-1 shear rate was significatively higher in cases than in controls (p<0.01). Hearing recovery degree correlated in an statistically way to increased values of EF (p<0.01). There was no relation between initial hearing loss level and any rheology parameter. Conclusions: Autoimmune RPSHL does not show a pathophysiology mechanism associated to blood hyperviscosity. So, rheoactive therapies as plasmapheresis warrant no clinical improvement

Medida de la pérdida auditiva. Una ecuación para su cálculo rápido / Hearing loss measurement. An equation for a rapid calculation

La pérdida auditiva puede ser fácilmente calculada mediante las pautas referidas en la legislación vigente sobre minusvalías. Basta conocer los umbrales auditivos en las frecuencias en 500, 1000, 2000 y 3000 Hz. La obtención de una ecuación de regresión lineal permite conocer rápidamente el porcentaje de pérdida auditiva a partir de estos umbrales

Hearing loss must be easily calculated by mean of the rules of actual legislation on handicap. It is just necessary to know the hearing thresholds for 500, 1000, 2000 and 4000 Hz tones. Calculation of a linear regression equation allows to obtain quickly hearing loss average from these thresholds

Hipoacusia asociada a colitis ulcerosa / Hearing loss associated to ulcerative colitis

Objetivos: Evaluar la eventual inmunomediación en hipoacusias neurosensoriales (HNS) en pacientes con colitis ulcerosa (CU). Material y métodos: En 49 casos, con edad media de 41,6±9,3 años, se estudiaron grado de hipoacusia, indicadores de actividad de enfermedad, marcadores de inflamación en sangre periférica y anticuerpos anticocleares mediante western-blot (WB). Resultados: El 26,5% documentaban sordera conocida, aunque se detectó HNS en el 59,1% de los casos. Su edad media de aparición fue de 40,3±9,8 años. En el 48,9% se identificó un WB positivo, detectándose siempre la banda de 68-70 kD. Los pacientes con WB positivo mostraron mayor grado de hipoacusia, actividad de enfermedad y más parámetros sanguíneos alterados, en especial la velocidad de sedimentación globular. Conclusiones: Los hallazgos audiológicos y en sangre periférica observados permiten establecer la sospecha razonable de que la hipoacusia detectada en la CU presenta un mecanismo de producción autoinmune o inmunomediado

Objetive: To value the eventual immunomediation in sensorineural hearing loss (SHL) on patients bearing of ulcerative colitis (UC). Material and methods: In a group of forty-nine cases with a mean age of 41,6±9,3 years old we studied the hearing loss level, the disease activity index, the peripheral blood inflammation markers and the anticochlear antibodies by mean of western-blot technique (WB). Results: The 26,5% knew about their deafness, although SHL was detected in 59,1% of cases. The mean age of onset was 40,3±9,8 years. 48,9% showed a positive WB, always in 68-70 kDa molecular weight blots. Moreover, patients with positive WB showed more severe deafness, higher disease activity and more altered parameters, specially erythrosedimentation rate. Conclusions: Audiologic and peripheral blood findings observed allow us to establish a reasonable suspicion of an autoimmune or immunomediated pathway of hearing loss on UC

Titulación de anticuerpos anticocleares mediante Western-blot y grado de recuperación auditiva tras corticoterapia en pacientes con sordera súbita / Anticochlear antibodies titles measured by Western-blot and hearing recovery level after corticoid therapy in patients with sudden deafness

Objetivos: La detección de anticuerpos anticocleares en pacientes con sordera súbita (SS) varía entre el 5 y el 41 por ciento según autores. Se intenta correlacionar el nivel de anticuerpos detectados por Western-blot (WB) con la hipoacusia. Pacientes y métodos: 49 sujetos con SS y WB positivo frente a antígeno coclear bovino. Se midió el porcentaje de pérdida auditiva al debut y posterior recuperación tras tratamiento con deflazacort 1 mg/kg/día mediante audiometría, así como el título de anticuerpos anticocleares cuantificados por dilución de los sueros. Resultados: La pérdida inicial fue del 49,4ñ20,6 por ciento y del 15,9ñ18,0 por ciento tras corticoterapia. No existió correlación estadísticamente significativa entre títulos y pérdida auditiva (y=0,1122x+30,613; R2=0,7552) ni entre títulos y recuperación (y=-0,0818x+87,65; R2=0,3229). Conclusiones: Aunque se acepta la capacidad predictiva de respuesta al tratamiento del WB, en pacientes con SS la cuantificación de títulos no permite pronosticar el porcentaje de recuperación auditiva (AU)

OBJECTIVES: Detection of antichoclear antibodies in patients with sudden deafness (SD) ranges from five to forty one percent depending on authors. We tried to correlate the level of antibodies measured by Western-blot (WB) and hearing loss. PATIENTS AND METHODS: Forty nine subjects bearing of SD and a positive WB for bovine cochlear antigen. Hearing loss average was measured at the onset and after treatment with deflazacort 1 mg/kg per day by means of audiometry, and antibody titles were quantified in the diluted sera. RESULTS: Initial loss was 49.4+/-20.6%, and after corticotherapy it was 15.9+/-18.0%. There was no statistically significative correlation titles-hearing loss (y=0.1122x+30.613; R2=0.7552) nor titles-recovery (y=-0.0818x+8.,65; R2=0.3229). CONCLUSIONS: Although predictive capability for treatment response is accepted for WB, quantifying of the antibody titles in patients with SD does not allow to make a prognosis about the average hearing recovery (AU)

Infiltración mastocitaria amigdalar y amigdalitis alérgica / Tonsillar mast cell infiltration and allergic tonsillitis

Presentamos el caso de un niño de siete años de edad en el que se detectó un episodio de amigdalitis aguda exudativa tras la ingestión de fresas sin antecedentes infecciosos. Una vez diagnosticado el cuadro como hipersensibilidad tipo I, el paciente comenzó a presentar episodios repetitivos exudativos y pultáceos en relación con la ingesta de bebidas frías y la manipulación directa de las amígdalas. Estas eran hiperplásicas y en ellas se aisló Staphylococcus sp. y Streptococcus sp. Estos cuadros eran rápidamente yugulados mediante corticosteroides. La amigdalectomía fue el tratamiento definitivo. La biopsia de la pieza informó de infiltración por mastocitos en los centros germinales de ambas amígdalas palatinas. (AU)

We report the case of a seven year-old boy bearing of exudative acute tonsillitis after strawberry ingestion with no previous infectious history. After having diagnosed it as hypersensitivity type I, this patient began to suffer repetitive episodes of exudative and purulent tonsillitis, related to cool drinks and direct manipulation of tonsils. These were hyperplastic and Staphylococcus sp. and Streptococcus sp. were isolated in them. The episodes were shortened by the use of corticosteroids. Tonsillectomy was the definitive therapy. Biopsy informed of mast cells infiltration in germinal centers of both palatine tonsils (AU)

Variaciones de la superóxido dismutasa salivar en la infección amigdalar / Salivary superoxido dismutase variations in tonsillar infection

El efecto antioxidante de la superóxido dismutasa (SOD) en saliva fue evaluado mediante su cuantificación en niños con hipertrofia amigdalar, amigdalitis de repetición o absceso periamigdalino. Estos niveles fueron comparados con los detectados en tejido amigdalar obtenido por amigdalectomía (p<0,001). Aunque la concentración de SOD salivar fue mayor en niños con infección amigdalar que en la hipertrofia, ello no se correlacionó significativamente con el valor amigdalar de la enzima (R2=0,2276), por lo que no se le puede aceptar un valor indicativo de padecimiento amigdalar y eventualmente de amigdalectomía (AU)

The antioxidant effect of superoxido dismutase in saliva was measured in children bearing of tonsillar hypertrophy, recidivant tonsillitis or peritonsillar abscess. These levels were compared to those detected on tonsillar tissue obtained from tonsillectomy (p < 0.001). Although salivary SOD concentration in children with tonsillar infection was higher than hypertrophy, there was not a significative correlation to tonsillar value of the enzyme (R2 = 0.2276), so we can not accept a predictive value for salivary SOD of tonsillar suffering and, eventually, of tonsillectomy (AU)

Deterioro en la viscosidad sanguínea como factor etiopatogénico de la presbiacusia / Blood viscosity impairment as an etiopathogenic factor in presbyacusis

OBJETIVOS: Valorar en individuos mayores de 65 años la eventual correlación entre predisposición a la presbiacusia e hiperviscosidad sanguínea. PACIENTES Y MÉTODOS: Estudio sobre 20 individuos normooyentes y 80 afectos de hipoacusia perceptiva bilateral simétrica y progresiva de los siguientes parámetros hemorreológicos: filtrabilidad, deformabilidad y agregabilidad eritrocitaria, así como viscosidad en sangre total a diferentes velocidades de cizallamiento. Todos ellos con más de 65 años de edad. RESULTADOS: Se detectaron diferencias estadísticamente significativas en todos los parámetros medidos comparando individuos normooyentes y presbiacúsicos. La pérdida auditiva media se correlacionó de forma significativa con elevaciones en la agregabilidad eritrocitaria y con la viscosidad en sangre total a velocidades de cizallamiento altas (p< 0,01). Este último valor se correlacionó además con la pérdida auditiva en 2 kHz, y el descenso en la filtrabilidad eritrocitaria lo hizo con las pérdidas en 4 y 8 kHz. CONCLUSIONES: Existe un marcado deterioro en las propiedades viscoelásticas de la sangre entre sujetos mayores de 65 años afectos de presbiacusia. Un tratamiento preventivo de estas modificaciones podría reducir la incidencia de hipoacusia progresiva degenerativa en ancianos (AU)

Perfil oxidativo de la infección amigdalar. Estudio de las enzimas antioxidantes en amígdala y sangre / Oxidative profile in tonsillar infection. A study of the antioxidative enzymes in tonsil and in blood

Para valorar la influencia que el daño oxidativo por radicales libres determina en la patología infecciosa ORL, se estudió mediante espectrofotometría los niveles de superóxido dismutasa (SOD), glutation peroxidasa (GPx) y reductasa (GRt) y estado de antioxidación total (EAT) en el tejido amigdalar obtenido por amigdalectomía en 538 pacientes, divididos en tres grupos según su indicación quirúrgica: hipertrofia amigdalar (n=235), amigdalitis de repetición (n=280) o absceso periamigdalino (n=23). También se midió la concentración de SOD en el tejido adenoideo y exudado ótico de 75 pacientes pertenecientes en los dos primeros grupos. Los niveles de SOD eritrocitaria y amigdalar fueron significativamente mayores en el grupo con absceso, y bajos en el de hipertrofia. Para la GPx y EAT estas diferencias resultaron semejantes. Para la GRt, los niveles entre los abscesos resultaron inferiores a los de los otros dos grupos de forma estadísticamente significativa. Se observaron fuertes correlaciones entre la SOD eritrocitaria y amigdalar, SOD y GPx amigdalar, SOD y EAT amigdalar y GPx y EAT amigdalar. Las concentraciones de la SOD en el tejido adenoideo y el exudado ótico no influyeron en los niveles en sangre. Podemos concluir que el daño oxidativo en las amígdalas viene determinado por la frecuencia o gravedad de las infecciones locales, y es valorable mediante la concentración de SOD en el tejido amigdalar o en la sangre periférica, pudiendo considerarse un buen marcador de sufrimiento amigdalar (AU)

In order to investigate the effect of oxidative damage due to free radicals on ENT infectious diseases, levels of superoxide dismutase (SOD), glutathione-peroxidase (GPx) and reductase (GRt) and the total antioxidant status (TAS) were measured by spectrophotometry on tonsillar tissue obtained from tonsillectomy in 538 patients, who were divided in three groups according to their surgical indication: tonsillar hypertrophy (n = 235), recurrent tonsillitis (n = 280) or peritonsillar abscess (n = 23). SOD concentration were also measured on adenoid tissue and middle ear exudate in 75 patients from the first two groups. Erythrocyte and tonsillar SOD levels were significantly greater in the abscess group, and lower in the hypertrophic one. These differences were similar for GPx and TAS. For GRt, its level in abscess were lower than in the other two groups in a statistically significant way. There were strong correlations between erythrocyte and tonsillar SOD, tonsillar SOD and GPx, tonsillar SOD and TAS, and tonsillar GPx and TAS. SOD concentrations from adenoid tissue and middle ear exudate did not affect its blood level. So, we can conclude that tonsillar oxidative damage is determined by the frequency or the severity of local infections, and it can be evaluated by measuring the SOD concentration in the tonsillar tissue or in the peripheral blood. So, it can be considered a good marker of tonsillar damage (AU)

Niveles de superóxido dismutasa amigdalar y eritrocitaria en niños con y sin amigdalitis de repetición / Superoxide dismutase levels from tonsil and erythrocytes in children with recurrent tonsillitis

Antecedentes y objetivos: El estrés oxidativo de la infección amigdalar infantil determina la expresión de antioxidantes locales y sistémicos. Su determinación parece tener valor como marcador de padecimiento amigdalar previo a la amigdalectomía, pero permanece desconocida, y es ésa nuestra meta, la evolución de este parámetro en niños intervenidos y seguidos a largo plazo. Métodos: Se estudiaron 136 niños amigdalectomizados, 46 por hipertrofia amigdalar sin infección, y 90 por amigdalitis recurrente. En ellos se midieron concentraciones de superóxido dismutasa (SOD) preoperatoria, así como a los 6, 12, 24 y 36 meses postamigdalectomía. Resultados: La infección generó concentraciones significativamente mayores que la hipertrofia amigdalar en tejido amigdalar (223,06 30,46 frente a 156,39 54,05 U/l; p < 0,001) y sangre (1.124,91 141,73 frente a 1.007,19 97,03 U/g Hb; p < 0,001), existiendo muy buena correlación entre las concentraciones amigdalares y eritrocitarias en ambos grupos. El seguimiento a 3 años permitió detectar una progresiva tendencia al descenso en los niveles de SOD en sangre en todos los casos hasta su estabilización. Este estado se alcanza antes en el grupo con hipertrofia amigdalar a los 6 meses postamigdalectomía, y a los 2 años en el de infecciones. En cualquier caso, en su seguimiento postamigdalectomía los niños con amigdalitis de repetición siempre mostraron concentraciones de SOD más altas. Conclusiones: El daño oxidativo en tejido amigdalar resulta de la incidencia y gravedad de las infecciones focales, y la anulación de éstas redunda en un descenso en los niveles de SOD que no llegan a la normalización, a modo de registro inmune frente a una agresión oxidativa (AU)

Análisis clínico y funcional de los resultados de la uvulopalatofaringoplastia a largo plazo / Clinical and functional analysis in long-term results of uvulopalatopharyngoplasty

Con objeto de valorar la eficacia clínica y funcional de la uvulopalatofaringoplastia (UPPP) en la roncopatía crónica, se estudió el grado de mejoría subjetiva de pacientes intervenidos y se comparó con los hallazgos pulsioximétricos pre y postoperatorios. Se efectuó seguimiento sobre 72 pacientes con roncopatía crónica -51 con síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS) y 21 con ronquido simple (RS)-, durante un período medio de 41 meses. Se efectuó estudio preoperatorio mediante exploración ORL, nasofibroscopia, maniobra de Müller, escala de Epworth, TC faríngeo, espirometría y pulsioximetría nocturna, y postoperatorio mediante pulsioximetría nocturna y un cuestionario de salud sobre el ronquido y la hipersomnia diurna mediante escala de Epworth. Existió mejoría o curación del ronquido en 13 de los 21 pacientes afectos (61,8 por ciento) y de la hipersomnia en 26 de 39 (66,6 por ciento). El fracaso terapéutico en el ronquido simple se asoció al aumento del índice de masa corporal. En el SAOS, tras la UPPP, sólo se cumplieron en 21 pacientes (41,1 por ciento) todos los criterios de respuesta (reducción del ODI 50 por ciento, reducción del ODI <6, CT 90 por ciento <1 por ciento, y SaO2 Min 85 por ciento). A largo plazo la UPPP fracasó en el resto de individuos. Concluimos señalando que se deben seleccionar los pacientes para UPPP incluso en caso de RS y que el fracaso de la UPPP en el SAOS está en función del índice de masa corporal, los índices elevados de disturbios respiratorios y la existencia de otros segmentos colapsables de las vías altas caudalmente al velo palatino (AU)

In order to evaluate the clinical and functional effectiveness of uvulopalatopharyngoplasty (UPPP) in chronic roncopathy, we studied the subjective improvement of operated patients and compared to pulsioximetry findings before and after surgery. A follow-up was made on 72 patients entitled of chronic roncopathy--51 with obstructive sleep apnea syndrome (OSAS) and 21 with simple snoring-, for a mean period of time of 41 months. Preoperatory study included on ENT exploration, fibre optic endoscopy, Müller maneuver, pharyngeal CT, value of daytime sleepiness with Epworth's scale, espirometry and pulsioximetry, and the postoperatory study included of pulsioximetry and a health questionnaire over snoring and daytime sleepiness. Snoring improved or disappeared in 13 of 21 patients (61.8%), and daytime sleepiness did it in 26 of 39 (66.6%). Therapeutic failure in snoring was mainly due to an increase in the body mass index. After UPPP in OSAS, only 21 patients (41.1%) showed all positive response criteria (decrease into ODI > or = 50% or in absolute values < 6, CT 90% < 1%, and SaO2 Min > or = 85%). UPPP failed in long term evaluation in the rest of individuals. Patient selection is mandatory to optimize clinical response of UPPP for snoring, without OSAS success depends on body mass index, respiratory disturbances ratios and the eventual presence of another upper airways collapses below velopharyngeal segment (AU)

Síndrome atípico de Cogan. Espectro clínico y de laboratorio. Presentación de dos casos / Atypical Cogan's syndrome. Clinical features and laboratory findings. Report of two cases

Exponemos dos casos de presentación atípica de síndrome de Cogan en sendos individuos de 47 y 56 años de edad. En ambos se detecta la sintomatología característica del síndrome (queratitis intersticial, hipoacusia neurosensorial y vértigo), pero la asociación de trastornos generales y el inicio del cuadro por su deterioro audiovestibular los hacen infrecuentes. Los dos casos evidenciaron elevaciones en la VSG y niveles de inmunoglobulinas, y títulos positivos de factor de reumatoide y autoanticuerpos inespecíficos. Mediante un test de Western-blot pudieron determinarse anticuerpos contra antígenos clocleares de distinto peso molecular, siendo común el de 68 KD.El tratamiento de metil-prednisolona no evitó nuevas recidivas oftálmicas y auditivas en uno de los dos pacientes. (AU)

We show two atypical Cogan's syndrome cases in forty-seven and fifty-six years old individuals. Characteristical symptoms of the syndrome were detected in both (interstitial keratitis, sensorineural deafness and vestibular dysfunction), but they could be considered as unusual because of the association of systematic symptoms and an onset with hearing loss. In both cases there was an increase in erythrosedimentation rate and immunoglobulins levels, as well as high titles for rheumatoid factor and non-specific autoantibodies. By means of a Western-blot technique, several chochlear antibodies with distinct molecular weight were detected, but the 68 KD appeared in both. Metil-prednisolone treatment did not avoid ocular and auditive reactivation in one of the patients (AU)

Sordera súbita neurosensorial, síndrome de hiperviscosidad sanguínea y diabetes mellitus / Sensorineural sudden deafness, blood viscosity syndrom and diabetes mellitus

La diabetes mellitus está reconocida como un factor de riesgo de padecer sordera súbita neurosensorial. Su patogenia aún hoy no es conocida. Sin embargo, la implicación fisiopatológica de un síndrome de hiperviscosidad en diabéticos y en pacientes afectos de sordera súbita puede suponer el nexo de unión entre ambas entidades. La viscosidad sanguínea y la agregabilidad eritrocitaria fueron parámetros hemorreológicos que resultaron significativamente más elevados en sangre de diabéticos con sordera súbita que en controles normooyentes. Además, la filtrabilidad y la deformabilidad eritrocitaria fueron inferiores entre los diabéticos, pero no de forma estadísticamente significativa. Estos hallazgos pueden orientar el tratamiento en estos pacientes hacia medidas específicamente encaminadas a mejorar las propiedades viscoelásticas de la sangre. (AU)

Diabetes mellitus is considered a risk factor for sensorineural sudden deafness. Its pathogenesis remains unknown. However, the physiopathological implication of a hyperviscosity syndrome in diabetics and patients bearing of sudden deafness can mean the nexus between the two entities. Total blood viscosity and erythrocyte adhesion were haemorheological parameters significatively higher in blood of diabetics with sudden deafness than in normal hearing controls. Moreover, erythrocyte filterability and deformability were lower in diabetics, but it was not statistically significative. These findings help to guide therapy in these patients towards specific measures to improve blood viscoelastic properties (AU)

Lesiones en cabeza y cuello por fibrodisplasia osificante progresiva sistématica (enfermedad de Munchmeyer) / Head and neck lesions from systemic fibrodysplasia ossificans progressiva (Munchmeyer disease)

La fibrodisplasia osificante progresiva es una rara conectivopatía hereditaria debida a una mutación desconocida que condiciona la osificación del músculo estriado y tejidos blandos a menudo relacionados con las articulaciones y potenciado por cualquier traumatismo o maniobra iatrógena agresiva. Ello provoca rigidez, dolor, incapacidad funcional, inflamación y tumoraciones fibro-óseas diseminadas en cualquier localización, siendo la clínica muy espectacular, invalidante e irreversible. Exceptuando la lesión de la musculatura esternocleidomastoidea o masticadora, la afectación de cabeza y cuello es infrecuente. Presentamos por ello un cuadro sistémico de fibrodisplasia osificante progresiva con expresión clínica y radiológica acentuadas en raquis cervical, faringo-laringe, cavidad oral, macizo facial y oído. La asociación de bifosfonatos y corticoides de forma prolongada ha permitido hasta la fecha estabilizar el cuadro, pero no revertir los hallazgos descritos (AU)

Fibrodysplasia ossificans progressiva is a rare hereditary connective tissue disorder due to an unknown mutation conditioning the ossification of striated muscle and soft tissues frequently related to joints and stimulated by traumatisms or aggressive iatrogenic manouvres. It produces stiffness, pain, disability, swelling and fibro-osseus masses disseminated everywhere, with a very spectacular, invalidant and irreversible clinical picture. Affection of head and neck is unusual, excepting lesions in sternocleidomastoid or masticatiry muscles. We show a systemic case of fibrodysplasia osificans progressiva with enhanced clinical and radiological findings in cervical rhachis, pharynx and larynx, oral cavity, facial bones and ear. Association of biphophonates and steroids for a long period of time seems up to now stopping the evolution but not its regression (AU)

Argumentación fisiopatológica al empleo de piracetam en la sordera brusca / Pathophysiological rationale for the use of piracetam in sudden deafness

Con el objeto de valorar si los trastornos en la viscosidad de la sangre condicionan la evolución clínica en la Sordera Brusca Idiopática, se estudió la eficacia del agente reoactivo piracetam en pacientes afectos, comparando su asociación a prednisolona con un tratamiento vasodilatador/esteroideo. En el grupo con piracetam (n = 17) se evidenció mejoría subjetiva en el 82,3 por ciento, con un 54, 1 por ciento de ganancia media auditiva, mientras que sin piracetam (n = 16) mejoró clínicamente el 68,7 por ciento y la ganancia media fue del 49,3 por ciento. En ambos grupos en el debut clínico se observó correlación entre la intensidad del cuadro y un mayor deterioro en la viscosidad en sangre total y los índices de agregabilidad y filtrabilidad eritrocitarias. El estudio a los siete días del debut permitió observar una normalización en todos los parámetros de viscosidad en el grupo con piracetam, mientras que el grupo que no lo tomó aún no mejoraron la viscosidad en sangre total y la filtrabilidad. Concluimos que el piracetam parece ejercer un efecto rehabilitador en esta hipoacusia neurosensorial en función de su actividad sobre las propiedades viscoelásticas de la sangre, y que la valoración de estas a los siete días de tratamiento puede proporcionar información sobre la recuperación auditiva a largo plazo (AU)

To determine if blood viscosity disorders affect the clinical course of idiopathic sudden deafness, we studied the usefulness of the rheoactive agent piracetam and prednisolone compared with steroid/vasodilator therapy. The piracetam group (n = 17) showed clinical improvement in 82.3% and a mean hearing gain in 54.1%, compared with 68.7% and 49.3%, respectively, for the group without piracetam (n = 6). In both groups, clinical severity correlated with increased whole blood viscosity and erythrocyte aggregability and filterability rates. On the seventh day after onset, all the viscosity parameters had returned to normal in the piracetam group, but the non-piracetam group still showed no improvement in whole blood viscosity and erythrocyte filterability. Piracetam seemed to be effective in this sensorineural deafness, probably as a result of its effect on the viscoelastic properties of blood. Measurement of these properties seven days after beginning therapy provides information about long-term potential for hearing recovery (AU)

Un prolongado caso de estornudo incoercible. Hipótesis fisiopatológica / A prolonged case of intractable sneezing. Pathophysiological hypothesis

Un niño de trece años estuvo estornudando durante dieciocho días paroxística y continuadamente, día y noche, limitando todas sus actividades cotidianas y condicionando su ingreso hospitalario. La exploración clínica pediátrica, así como cualquier valoración inmunológica, otorrinolaringológica, neumológica, neurológica, radiológica y psiquiátrica resultaron normales y la respuesta al tratamiento con antihistamínicos, corticoides e incluso antiepilépticos fue infructuosa, lo cual oscureció sobremanera el diagnóstico. El tratamiento eficaz definitivo y las implicaciones sobre la fisiopatología del estornudo derivadas del mismo son comentadas (AU)

A 13-year-old boy sneezed paroxysmally and continuously, day and night, for 18 days. Sneezing limited his daily activities and motivated hospital admission. Pediatric clinical examination and all other immunologic, otorhinolaryngologic, pneumologic, neurologic, radiologic, and psychiatric studies were normal. There was no response to treatment with antihistamines, corticoids, or anti-convulsants, which obscured the diagnosis. Definitively effective treatment and its implications in the pathophysiology of sneezing are discussed (AU)